Diatesis Hemoragik e.c Suspek Hemofilia pada Anak Laki-Laki 8 Tahun

Abstract

Diatesis hemoragik merupakan keadaan patologi yang timbul akibat kelainan faal hemostasis. Salah satu penyakit akibat kurangnya faktor koagulasi adalah hemofilia. Diatesis hemoragik akibat kelainan vaskuler, defisiensi atau disfungsi trombosit dan kurangnya faktor koagulasi. Hemofilia adalah salah satu penyakit akibat gangguan produksi faktor
pembekuan yang diturunkan. Pasien hemofilia mencakup 63% seluruh pasien dengan kelainan perdarahan. Manifestasi klinis hemofilia yaitu perdarahan yang sukar berhenti. Pasien anak laki-laki, usia 8 tahun 5 bulan, datang dengan keluhan gusi berdarah yang sukar berhenti sejak 1 hari yang lalu. Pasien mengaku sebelum gusi berdarah merasakan bahwa giginya goyang. Enam bulan yang lalu pasien mengalami perdarahan pada gusi yang sukar berhenti setelah melakukan pencabutan gigi oleh dokter gigi. Pada waktu itu, gusi yang berdarah tidak kunjung mengering. Dari pemeriksaan fisik keadaan umum tampak sakit sedang, kesadaran komposmentis, konjungtiva anemis (-/-) sklera ikterik (-/-), gusi berdarah (+), abdomen datar (+), nyeri tekan (-), hepar dan lien tidak teraba pembesaran. Pada ektremitas tidak ditemukan memar, purpura serta
pucat (-). Pada pemeriksaan penunjang laboratorium, trombosit 270.000/uL dan PT: 16,8 detik, APTT: 75,1 detik. Penatalaksanaan terdiri dari non medikamentosa meliputi rest, ice, compression, elevation pada lokasi yang mengalami perdarahan, edukasi dan memberikan dukungan psikososial bagi pasien dan keluarganya. Penatalaksanaan edikamentosa
berupa injeksi asam traneksamat 250mg/8jam dan transfusi Fresh Frozen Plasma (FFP) 2x150cc. Setelah itu, pasien dirujuk ke rumah sakit Cipto Mangunkusumo untuk melakukan pemeriksaan kadar faktor VIII dan faktor IX.

Kata kunci: defisiensi faktor koagulasi, diatesis hemoragik, hemofilia