Pendekatan Diagnosis pada Sindrom Sezary

Abstract

Sindrom Sezary adalah varian leukimia agresif langka dari cutaneous T-cell lymphoma (CTCL) yang melakukan proliferasi klonal ganas limfosit T dengan kecenderungan untuk terjadinya eritroderma kulit. Insidensi CTCL di Amerika Serikat selama tahun 2000-2010 mencapai 10 kasus per satu juta orang per tahun. Sindrom Sezary adalah bentuk CTCL yang jarang terjadi, terhitung 3% dari semua limfoma kulit. Di Indonesia, limfoma bersama-sama dengan limfoma Hodgkin dan leukemia menduduki peringkat keganasan ke-6. Disamping sindrom Sezary merupakan kasus jarang, sindrom Sezary ini merupakan kasus agresif sehingga memiliki prognosis yang buruk dengan kelangsungan hidup rata-rata 5 tahun.
Tujuan dari tinjauan pustaka ini adalah untuk menambah pengetahuan dalam membangun diagnosis sindrom Sezary secepatnya berdasarkan
temuan subjektif dan objektif. Sebagai kesimpulannya, diagnosis sindrom Sezary dapat segera ditegakkan atas dasar subjektif dan objektif, yang dikenal dengan trias sindrom Sezary, yaitu  1) dermatitis eksfoliatif generalisata (mempengaruhi >80% luas permukaan tubuh), 2) limfadenopati, dan 3) adanya 5% atau lebih sel T ganas dengan inti cerebriform (dikenal sebagai sel Sezary atau Lutzner) di limfosit darah perifer.

Kata kunci: keganasan, limfoma sel T kutaneus, sindrom sezary